Vmesni filamenti: opis, struktura, funkcije in posebnosti

Vmesni filamenti so značilna struktura evkariontskih celic. So samosestavljivi in kemično stabilni. Struktura in delovanje vmesnih filamentov sta odvisna od specifičnosti vezi beljakovinskih molekul. Ne služijo le za oblikovanje celičnega skeleta, temveč zagotavljajo tudi medsebojno komunikacijo med organeli.

Splošni opis

Filamenti so filamentne beljakovinske strukture, ki sodelujejo pri gradnji citoskeleta. Glede na premer se delijo v tri razrede. Vmesni filamenti (IF) imajo povprečno velikost prečnega prereza 7-11 nm. So vmesni člen med mikrofilamenti Ø5-8 nm in mikrotubuli Ø25 nm, zato so dobili svoje ime.

Obstajata dve vrsti teh struktur:

• Lamina. Nahajajo se v jedru. Vse živali imajo lamininske filamente.
• Citoplazemski. Nahaja se v citoplazmi. Najdemo ga pri nematodah, mehkužcih in vretenčarjih. v nekaterih vrstah celic (npr. glialnih celicah) je lahko odsoten.

Lokacija

eden od osnovnih elementov citoskeleta živih organizmov, katerih celice vsebujejo jedra (evkarionti). Tudi prokarionti imajo analogne fibrilarne strukture. V rastlinskih celicah jih niso našli.

Večina filamentov se nahaja v perinukleusu in snopičih fibril, ki se nahajajo pod plazemsko membrano in segajo od sredine do roba celice. Še posebej veliko jih je v vrstah, ki so izpostavljene mehanskim obremenitvam - v mišičnih, epitelijskih in živčnih celicah.

Vrste beljakovin

Kot kažejo raziskave, se beljakovine, ki sestavljajo vmesne filamente, razlikujejo glede na vrsto celice in stopnjo diferenciacije celic. Vendar so vse povezane.

Proteini vmesnih filamentov se delijo na 4 vrste:

1. Keratini. Tvorijo polimere dveh podtipov - kislega in nevtralnega. Molekulska masa teh spojin se giblje med 40.000 in 70.000 a. е. м. Odvisno od vira tkiva lahko število različnih heterogenih oblik keratinov doseže več deset. Glede na izoformo jih delimo v dve skupini: epitelijske beljakovine (najštevilčnejše) in rogove beljakovine, iz katerih so sestavljeni lasje, rogovi, nohti in perje živali.
2. Druga vrsta združuje tri vrste beljakovin s skoraj enako molekulsko maso (45.000-53.000 a. е. м.). To so vimentin (vezivno tkivo, ploščate celice, ki oblagajo površino krvnih in limfnih žil, krvne celice), desmin (mišično tkivo), periferin (periferni in centralni nevroni), glialni fibrilarni kisli protein (zelo specifična možganska beljakovina).
3. Nevrofilamentne beljakovine, ki jih najdemo v nevritih, valjastih odrastkih, po katerih se impulzi prenašajo med živčnimi celicami.
4. Beljakovine jedrne plošče, ki je podlaga jedrni membrani. So predhodniki vseh drugih PF.

Vmesna vlakna so lahko sestavljena iz več vrst zgoraj navedenih snovi.

Lastnosti

Značilnosti PF določajo naslednje lastnosti:

• veliko število polipeptidnih molekul v prerezu
• močne hidrofobne interakcije, ki imajo pomembno vlogo pri sestavljanju makromolekul v zvit superspiralni vzorec;
• tvorba tetramerov z visokimi elektrostatičnimi interakcijami.

Vmesna vlakna tako pridobijo lastnosti močne zvite vrvi - lahko se dobro upogibajo, vendar se ne trgajo. Pri obdelavi z reagenti in močnimi elektroliti te strukture zadnje preidejo v raztopino, kar pomeni, da je zanje značilna visoka kemijska stabilnost. Po popolni denaturaciji beljakovinskih molekul v sečnini lahko na primer filamenti tvorijo molekule alfa samosestavljanje. Beljakovine, vnesene od zunaj, se hitro vključijo v že obstoječo strukturo teh spojin.

Struktura

Strukturno so vmesna vlakna nerazvejani polimeri, ki lahko visokomolekularne spojine, in depolimerizaciji. Njihova strukturna nestabilnost pomaga celicam spreminjati obliko.

Čeprav imajo filamenti različno sestavo glede na vrsto beljakovin, imajo enako strukturo. V središču molekul je vijačnica alfa v obliki desnosučnega zasuka. Nastane zaradi stikov med hidrofobnimi strukturami. Njegova struktura vsebuje 4 vijačne segmente, ki jih ločujejo kratki nehelični segmenti.

Domene z nedefinirano strukturo se nahajajo na koncih vijačnice alfa. Imajo pomembno vlogo pri sestavljanju filamentov in interakciji s celičnimi organeli. Njihova velikost in zaporedje beljakovin se med vrstami PF zelo razlikujeta.

Gradnja beljakovin

Osnovni gradnik beljakovin je dimer material za TF so dimeri - kompleksne molekule, sestavljene iz dveh preprostih filamentov. Običajno vključujejo dva različna proteina, ki sta povezana z bacilastimi strukturami.

Citoplazemski tip filamentov je sestavljen iz dimerov, ki tvorijo filamente, debele 1 enoto. Ker so razporejeni vzporedno, vendar v nasprotnih smereh, ni polarnosti. Te dimerne molekule lahko nato tvorijo kompleksnejše.

Funkcija

Glavne funkcije vmesnih filamentov so naslednje:

• Zagotavlja mehansko trdnost celicam in njihovim odrastkom;
• prilagajanje na stresne dejavnike;
• Trni so znani tudi kot bodice ali trni, ki celice (epitelijsko in mišično tkivo) trdno povezujejo med seboj;
• znotrajcelična porazdelitev beljakovin in organelov (lokalizacija Golgijevega aparata, lizosomov, endosomov, jeder);
• vpletenost v prenos lipidov in medcelično signalizacijo.

PF vplivajo tudi na mitohondrijske funkcije. Kot so pokazali laboratorijski poskusi na miših, imajo posamezniki, ki nimajo gena za desmin, moteno znotrajcelično razporeditev teh organelov, same celice pa so programirane za krajšo življenjsko dobo. Zato se zmanjša poraba kisika v mitohondrijih poraba kisika tkiva.

Po drugi strani pa je prisotnost vmesnih filamentov prispeva k zmanjšanju gibljivost mitohondrijev. Če v celico umetno vnesemo vimentin, lahko ponovno vzpostavimo mrežo PF.

Pomen v medicini

Motnje sinteze, kopičenja in strukture FF vodijo v nekatera patološka stanja:

1. Oblikovanje hialinskih kapljic v citoplazmi jetrnih celic. Znani tudi kot Malloryjevi telesci. Te strukture so beljakovine PF epitelijskega tipa. Nastanejo pod dolgotrajnim vplivom alkohola (akutni alkoholni hepatitis), kot posledica presnovnih motenj pri primarnem hepatocelularnem raku jeter (pri bolnikih z virusnim hepatitisom B in cirozo), pri zastoju žolča v jetrih in žolčniku. Alkoholni hialin ima imunogene lastnosti, ki pogojujejo sistemsko patologijo.
2. Mutacije v genih, odgovornih za proizvodnjo keratinov, povzročajo dedno kožno bolezen, bulozno epidermolizo. Motnja v pritrditvi zunanjega sloja kože na bazalno membrano, ki jo ločuje od vezivnega tkiva. Nastanejo erozije in mehurji. Koža postane zelo občutljiva na najmanjše mehanske poškodbe.
3. Oblikovanje senilnih plakov in nevrofibrilarnih zapletov v celicah V možganih Pri Alzheimerjevi bolezni.
4. Nekatere kardiomiopatije, povezane s prekomernim kopičenjem PF.

Upamo, da je ta članek odgovoril na vsa vaša vprašanja.