Hipereozinofilni sindrom pri otrocih

Hipereozinofilni sindrom (MKB 10 - D72).1) je sindrom, v katerem glavno diagnostično merilo je povečanje števila krvnih celic iz skupine levkocitov, ki se nahajajo v krvnem obtoku in povzročajo motnje v delovanju organov. Trenutno se patologija v znanstveni skupnosti ne obravnava kot samostojno nosološka enota. Toda kljub temu je diagnoza, Simptomi in zdravljenje Hipereozinofilni sindrom je zanimiv za mnoge.

Epidemiologija

Čeprav se sindrom najpogosteje pojavlja pri odraslih, tudi otroci niso izjema, statistični podatki pa kažejo, da je pogostost pojavnosti pri otrocih veliko večja pri dečkih kot pri deklicah, in sicer v razmerju 4 : 1.

Za podrobnejšo obravnavo te teme je treba opozoriti na Glavne značilnosti eozinofilci:

1. Glede na nedavne klinične študije znanstveniki eozinofilne granulocite uvrščajo med efektorske celice vnetja v telesu.
2. Granule, ki jih sprosti granulocit, zagotavljajo vzdrževanje mikrobicidnega potenciala, ki vpliva tako na tujo snov kot na okoliška tkiva.
3. Eozinofili imajo ključno vlogo pri alergijskih reakcijah in vzpostavljanju antihelmintske imunosti.
4. sodelujejo pri vzdrževanju tkivne in imunološke homeostaze.

Hipereozinofilni sindrom v otroštvu je pogosto posledica alergijskega sprožilca, lahko pa ga povzročijo tudi avtoimunski procesi, hemato- in onkopatologija. Predvideva se tudi genetska geneza - pri otrocih je težava lahko povezana s trisomijo 8 ali 21.

Razvrstitev hipereozinofilnega sindroma

Po etiološkem dejavniku:

• Reaktivna eozinofilija.
• Idiopatski hipereozinofilni sindrom.

Glede na odkrivanje imunoglobulinov v krvi:

• Imunoglobulinsko odvisno eozinofilijo povzroča specifični IgE.
• Od imunoglobulinov neodvisen.

Razširjenost pri eni ali drugi bolezni:

1. Mieloproliferativni.
2. Limfoproliferativni.

Pri mieloproliferativni različici se pri bolnikih pojavijo naslednji simptomi

• povišane ravni vitamina B12;
• mielofibrozo;
• spelenomegalija;
• reakcija na zdravljenje z imatinibom (zaviralcem tirozinske kinaze);
• anemijo;
• trombocitopenija.

Za limfoproliferativno različico, ki je posledica klonske preureditve genov za receptorje celic T, so značilni naslednji simptomi:

• CIC (cirkulirajoči imunski kompleksi);
• Hipergamaglobulinemija (IgE);
• Reakcija na zdravljenje s skupino kortikosteroidnih zdravil
• Angionevrotični edem;
• Kožne nepravilnosti.

Katere so normalne vrednosti eozinofilov v krvi?

Normalno število eozinofilnih granulocitov v periferni krvi znaša od 1 do 5 odstotkov celotnega števila belih krvničk. V absolutnih vrednostih je to od 120 do 350 celic v 1 mikrolitru.

Pri novorojenčkih je lahko fiziološka eozinofilija več kot 700 celic na 1 µl, kar prav tako velja za normalno število eozinofilov v krvi.

Katera bodo glavna merila za navedbo patologije?

Najprej je treba razumeti, da je eozinofilija s sedežem v Absolutne vrednosti eozinofilnih granulocitov v periferni krvi, po katerih se razlikujejo tri stopnje eozinofilije:

1. Stopnja I: Rahla eozinofilija (500 do 1.500 celic v 1 mikrolitru).
2. Stopnja II: zmerna eozinofilija (1.500 do 5.000 celic na mikroliter).
3. Stopnja III: huda eozinofilija (več kot 5000 celic v 1 mikrolitru).

Eozinofilija periferne krvi >1.500/µl, ki traja 6 mesecev ali dlje (npr. prepoved eozinofilije v periferni krvi)!) je glavno merilo za diagnozo.

Klinična predstavitev

Nespecifični simptomi so slabo počutje, anoreksija, hujšanje, bolečine v trebuhu, mialgija, povišana telesna temperatura, šibkost telesa, tj. astenizacija.

Za opredelitev etiološkega dejavnika je treba na podlagi glavnih simptomov bolezni določiti vodilni klinični sindrom:

1. Hematološki sindrom je vodilni in zanj so značilni: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, trombembolije.
2. Sindrom zastrupitve bo izrazit pri boleznih, kot so: mieloproliferativne patologije, limfogranulomatoza, limfholeukoza.
3. Bronhopulmonalni (bronhialna astma, nodularni periarthritis, bronhopulmonalna aspergiloza).
4. Za kardiopulmonalni sindrom je značilen nastanek parietalnega tromba z embolijo.
5. Za gastrointestinalni sindrom so značilni simptomi, kot so trebušni krči, ohlapno blato, bruhanje.
6. Kožni sindrom se lahko kaže kot atopijski dermatitis, angioedem, pruritus, urtikarija, dermatitis.

Poškodbe organov pri tem sindromu so posledica infiltracije z eozinofilci, kar lahko privede do večorganske disfunkcije. Vključeni so lahko organi, kot so srce, koža in vranica, živčni sistem in pljuča.

Patogeneza

Strokovnjaki ugotavljajo glavne mehanizme. To so:

1. Kemotaksa, odvisna od protiteles, pri okužbah s črvi (na kar kažeta IgE in IgG).
2. Tumorski procesi, od katerih lahko nekateri sproščajo eozinofilni kemotaktični dejavnik.
3. Tumorska eozinofilija (levkemija).

Kako prepoznati?

Diagnoza hipereozinofilnega sindroma temelji na izključitvi drugih možnih vzrokov eozinofilije. Na primer nalezljiva, parazitska. To pomeni, da gre za diagnozo izključitve, ki se postavi, če ni mogoče ugotoviti etiologije pojava.

Glavne laboratorijske in instrumentalne metode za diagnosticiranje tega sindroma so

1. Levkogram, ki prikazuje absolutno število eozinofilnih granulocitov.
2. Kemijska analiza krvi (jetrni encimi, kreatin kinaza, GFR, sečnina, troponin, akutni vnetni proteini).
3. Imunologija hipereozinofilnega sindroma. testi blata, kot so antinuklearna protitelesa, kationski proteini, IgE, limfogram.
4. Pregled blata za ciste, jajčeca.
5. Elektrokardiografija.
6. Ehokardiografija .
7. Slikanje dihalnih poti (rentgensko slikanje).
8. Računalniška tomografija prsnega koša in trebuha.
9. S preiskavo, kot je punkcija kostnega mozga, se odkrijejo zreli eozinofili in progenitorne celice.).
10. Opravi tudi nevrološki pregled, ki vključuje: pregled otroka, preverjanje refleksov, elektroencefalografijo, pregled očesnega ozadja.

Napoved

Neugodna prognoza hipereozinofilnega sindroma pri otrocih je v večini primerov posledica zapletov, ki se običajno kažejo kot motnje v delovanju organov - najpogosteje srca. Poškodbe srca lahko povzročijo invalidnost ali celo smrt.

Zdravljenje patologije

Zdravljenje se začne z dajanjem glukokortikosteroida prednizolona, sledi zdravljenje z imatinibom, zdravili za uravnavanje eozinofilcev, npr, "Interferon alfa" и "Etoposid".

"Imatinib je protitumorsko zdravilo, inhibitor tirozin kinaze, encimski. Sintetiziran pri kronični mieloolevkemiji.

"Etoposid je protitumorsko zdravilo s citotoksičnimi učinki. Ne pozabite, da ima to zdravilo omejitve: kontraindicirano je pri otrocih, mlajših od dveh let, ker v kliničnih preskušanjih njegova varnost za otroke, mlajše od dveh let, in načeloma njegova učinkovitost nista bili dokazani).

Glukokortikoidi zavirajo proliferacijo eozinofilnih granulocitnih proliferatorjev in njihovih aktivacijskih dejavnikov. Zaviralci levkotrienov, zaviralci fosfodiesteraze, mielosupresivna zdravila.

Podporno zdravljenje se uporablja, kadar simptomi kažejo, da je prizadeto tudi srce - lahko gre za infiltrativno kardiomiopatijo, poškodbo srčnih zaklopk ali srčno popuščanje.). Uporabljajo se lahko antikoagulanti in antiagregacijska sredstva"Aspirin", "Klopidogrel").

Za izbiro pravega zdravljenja se je treba posvetovati s strokovnjaki. Na pomoč so poklicani naslednji zdravniki: hematolog (ki izbere intenzivno terapijo za bolnika), dermatolog (njegova taktika zdravljenja je potrebna pri kožnih manifestacijah sindroma), nevrolog (sodeluje v procesu, ko se pojavijo nevrološke motnje), kardiolog, pulmolog.

Zaključek

Upoštevati je treba, da hipereozinofilni sindrom zahteva kvalificirano zdravstvena oskrba. Takšne patologije nikoli ne smemo zanemariti, saj je ob zapletih pogosto usodna.

Ne upajte, da bodo težave izginile same od sebe - le hiter dostop do zdravnika in pravilno zdravljenje lahko zagotovita uspeh zdravljenja.