Bolezen hialinske membrane pri dojenčkih: vzroki, simptomi, zdravljenje, posledice

Bolezen hialinske membrane je sinonim za tako imenovani sindrom dihalne stiske (RDS). To klinično diagnozo postavimo pri nedonošenčkih z dihalno odpovedjo ter pri novorojenčkih s težavami z dihanjem in tahipnejo, vključno z.

Pri dojenčkih, ki vdihavajo sobni zrak, se razvije vlekanje prsnega koša in cianoza, ki vztraja in napreduje v prvih oseminštiridesetih do šestindevetdesetih urah življenja. Pri rentgenskem slikanju prsnega koša se pojavi značilna zunanja slika (mreža retikul skupaj s perifernim zračnim bronhogramom). Klinični potek bolezni hialinske membrane je neposredno odvisen od teže otroka, pa tudi od resnosti bolezni, izvajanja nadomestnega zdravljenja, prisotnosti spremljajočih okužb, stopnje prekrvavitve skozi odprt arterijski kanal in izvajanja umetne ventilacije.

Vzroki bolezni

Bolezen hialinske membrane se večinoma pojavlja pri otrocih, rojenih materam s sladkorno boleznijo, boleznimi srca in ožilja, materničnimi krvavitvami. K razvoju bolezni lahko prispeva intrauterina hipoksija v kombinaciji z asfiksijo in hiperkapnijo. Zaradi vseh teh vzrok bolezni Bolezen hialinske membrane lahko povzroči motnjo pljučnega obtoka, ki povzroči zasičenost alveolarnih membran s serozno tekočino.

Pomanjkanje mikroglobulinov skupaj z razvojem diseminiranega in lokalnega strjevanja krvi ima določeno vlogo pri nastanku zadevne bolezni. Za vse nosečnice med dvaindvajsetim in štiriintridesetim tednom nosečnosti s prezgodnjim porodom velja, da potrebujejo predporodno profilakso z glukokortikoidi, če rodijo prezgodaj. To spodbuja zorenje pljučnega surfaktanta pri plodu, ki se bo rodil.

Simptomi

Klinične manifestacije z znaki nedonošenosti vključujejo pogosto piskanje in težko dihanje, ki se pojavi takoj ali v nekaj urah po rojstvu, z oteklimi nosnimi krili in zategovanjem prsnice. Če atelektaza in dihalna odpoved napredujeta in se simptomi poslabšajo, se pojavijo cianoza, letargija, dihalna stiska in apnoja. Koža je živa.

Dojenčki, ki tehtajo manj kot 1000 gramov, imajo lahko tako toga pljuča, da jih v porodni sobi preprosto ne morejo dihati. Pri pregledu so dihalni zvoki oslabljeni. Periferni pulz je minimalen, oteklina in zmanjšana diureza.

Diagnoza

Med preverjanjem Stanje novorojenčka Pri znakih nedonošenosti se opravi klinična ocena in preuči plinska sestava arterijske krvi (hipoksemija in hiperkapnija). Zdravniki opravijo tudi rentgensko slikanje prsnega koša. Diagnoza na podlagi kliničnih simptomov, vključno z dejavniki tveganja. Na rentgenskem posnetku prsnega koša je razvidna razpršena atelektaza.

Diferencialna diagnoza je usmerjena v izključitev sepse in pljučnice, ki jo povzroča streptokokna okužba, prehodne tahipnoe, perzistentne pljučne hipertenzije, aspiracije in pljučnega edema zaradi prirojenih anomalij. Pri novorojenčkih so običajno potrebne krvne kulture in morda trahealni aspirat. Klinično je zelo težko ločiti pljučnico, ki jo povzročajo streptokoki, od bolezni hialinske membrane. Tako praksa kaže, da se antibiotiki predpišejo pred izvidom kulture.

Posebne funkcije

Na bolezen hialinske membrane pri novorojenčku je mogoče posumiti že prenatalno z opravljanjem testov zrelosti pljuč pri plodu. Test se opravi z amnijsko tekočino, pridobljeno z amniocentezo ali odvzeto iz nožnice (v primeru pretrganih membran). Pomaga določiti optimalni čas dostave. Ta tehnika je primerna za načrtovane porodne operacije pred devetintridesetim tednom, ko s srčnim utripom ploda, ravnijo horionskega gonadotropina in ultrazvokom ni mogoče določiti gestacijske starosti. Pregled plodovnice lahko vključuje:

• Določanje razmerja med lecitinom in sfingomielinom.
• Analiza indeksa stabilnosti pene.
• Razmerje površinsko aktivne snovi/albumin.

Tveganje za bolezen hialinske membrane pri novorojenčkih je bistveno manjše, če so vrednosti lecitina in sfingomielina manjše od 2, pri čemer je indeks stabilnosti pene 47. Raven surfaktanta in albumina mora biti višja od 55 miligramov na gram.

Zdravljenje

Če prezgodaj rojenemu otroku ni uspelo odpreti pljuč, zdravljenje vključuje

• Uporaba površinsko aktivne snovi.
• Dodatni kisik po potrebi.
• Izvajanje mehanske ventilacije.

Prognoza ob zdravljenju je dobra; smrtnost je v tem primeru manj kot desetodstotna. Ob ustrezni dihalni podpori se površinsko aktivna snov tvori sčasoma, ko se začne, pa se bolezen hialinske membrane pri novorojenčku odpravi že v štirih ali petih dneh. Huda hipoksija pa lahko povzroči odpoved več organov in celo smrt.

Posebno zdravljenje bolezni hialinske membrane vključuje zdravljenje z intratrahealnim surfaktantom. Potrebna je trahealna intubacija, ki je lahko potrebna za doseganje ustrezne ventilacije in oksigenacije. Prezgodaj rojeni dojenčki, katerih masa je manjša od kilogramov, in otroci s potrebo po kisiku pod 40 odstotki pa se lahko dobro odzovejo na dodaten O₂, ter pri zdravljenju s stalnim pritiskom v nosni dihalni poti. Zgodnja strategija zdravljenja s surfaktantom napoveduje znatno skrajšanje trajanja umetno prezračevanje in zmanjšanje manifestacije bronhopulmonalne displazije.

Surfaktant pospeši okrevanje in zmanjša tveganje za pnevmotoraks, intraventrikularna krvavitev, intersticijski emfizem, pljučna displazija in smrt v enem letu. Žal pa je pri novorojenčkih, ki so deležni takšnega zdravljenja te patologije, tveganje za apnejo prezgodaj rojenih otrok povečano.

Zdravila za odpiranje pljuč pri nedonošenčkih

Dodatna sredstva, ki nadomeščajo snov sufaktant, vključujejo Beractant, Poractant alfa, Calfactant in Lucinactant.

Zdravilo Beractant je lipidni izvleček govejih pljuč, ki je dopolnjen z beljakovinami "C", "B" ter kolfoscerilpalmitatom, tripalmitinom in palmitinsko kislino. Odmerek je 100 miligramov na kilogram telesne teže vsakih šest ur do štirih odmerkov po potrebi.

"Poraktant deluje kot modificiran izvleček, pridobljen iz mletih prašičjih pljuč. Pripravek vsebuje fosfolipide v kombinaciji z nevtralnimi lipidi, maščobnimi kislinami ter proteini B in C, povezanimi s površinsko aktivnimi snovmi. Odmerjanje je naslednje: 200 miligramov na kilogram telesne teže z nadaljnjim prehodom na dva odmerka po 100 miligramov na kilogram telesne teže vsakih dvanajst ur po potrebi.

"Kalfaktant" je izvleček iz telečjih pljuč in vsebuje fosfolipide ter nevtralne lipide, maščobne kisline in proteine B in C, povezane s površinsko aktivnimi snovmi. Odmerek je 105 miligramov na kilogram telesne teže vsakih dvanajst ur do treh odmerkov po potrebi.

"Lucinactant" je sintetična snov, ki vsebuje sinapultidni peptid, fosfolipide in maščobne kisline. Odmerjanje je 175 miligramov na kilogram telesne teže vsakih šest ur do štirih odmerkov.

Opozoriti velja, da je skupni Pljučna zmogljivost novorojenčka se lahko po tem zdravljenju hitro izboljša. Morda bo treba tlak v ventilatorju hitro zmanjšati, da se zmanjša tveganje uhajanja zraka.

Profilaksa

Da bi preprečili takšno nepravilnost, kot hialinski membranske bolezni, nosečnicam predpišemo posebna zdravila. Kadar je plod predviden med petindvajsetim in štiriintridesetim tednom, mati potrebuje dva 12-miligramska odmerka betametazona, ki se dajeta intramuskularno v presledkih enega dneva.

Druga možnost je deksametazon 6 miligramov intramuskularno vsakih dvanajst ur vsaj dva dni pred porodom. To zmanjša tveganje za razvoj bolezni ali njeno resnost. S preprečevanjem tega se zmanjša tveganje smrti novorojenčka zaradi zastoja dihanja pri novorojenčku in nekaterih oblik pljučnih bolezni (npr. pnevmotoraksa).

Značilnosti patologije

Ta patologija je posledica pomanjkanja pljučnega surfaktanta, ki se običajno pojavi le pri dojenčkih, rojenih pred sedemintridesetim tednom nosečnosti. Neuspeh se običajno poslabša z naraščajočo stopnjo nedonošenosti.

Zaradi pomanjkanja surfaktanta se alveole lahko zaprejo, kar povzroči difuzno atelektazo v pljučih, ki povzroči vnetje in otekanje organa. Poleg povzročene dihalne odpovedi se poveča tveganje za krvavitev, bronhopulmonalno displazijo, tenzijski pnevmotoraks, sepso in celo smrt.

Če se pričakuje, da bo mati rodila prezgodaj, je treba zrelost pljuč oceniti s testiranjem plodovnice na razmerje sfingomielina, lecitina in surfaktanta/albumina. Intratrahealna površinsko aktivna sredstva in dihalna podpora po potrebi, če je patološka.

Nosečnica potrebuje več odmerkov kortikosteroidov (betametazon in deksametazon), če naj bi rodila med štiriindvajsetim in štiriintridesetim tednom. Kortikosteroidi pri plodu pri določeni stopnji nedonošenosti spodbudijo nastajanje surfaktanta in zmanjšajo tveganje za bolezen hialinske membrane.

Posledice

Kot zapleti se lahko pri bolniku kasneje pojavijo perzistentni duktus arteriosus, intersticijski emfizem, redko pljučna krvavitev in pljučnica. Ni mogoče izključiti kronične bronhopulmonalne displazije, lobarnega emfizema, ponavljajočih se okužb dihalnih poti in brazgotinjenja grla kot posledice intubacije.

Kaj povečuje tveganje

Tveganje za razvoj bolezni se poveča glede na stopnjo nedonošenosti. Po tem merilu so lahko otrokova pljuča delno ali v celoti nezrela in zato ne morejo zagotavljati ustrezne dihalne funkcije zaradi odsotnosti ali nezadostne tvorbe surfaktanta. V teh primerih je novorojenčkom indicirano nadomestno zdravljenje s to snovjo.

"Deksametazon - kaj je to zdravilo??

Veliko ljudi se sprašuje, zakaj so predpisane injekcije deksametazona. Zdravilo se zdaj pogosto uporablja v medicini kot sintetični glukokortikosteroid, ki ima močne protivnetne in imunosupresivne lastnosti. Poleg tega lahko učinkovito prodre v živčni sistem. Zaradi teh lastnosti se to zdravilo lahko uporablja pri zdravljenju bolnikov z možganskim edemom in vsemi vnetnimi patologijami oči. Za to se predpisujejo injekcije deksametazona.

Na seznamu zdravil, ki rešujejo življenja, je v obliki tablet in injekcij zdravila. Lahko stabilizira celične membrane. krepi njihovo odpornost na različne škodljive dejavnike. Uporablja se za odpiranje pljuč pri dojenčkih, pri katerih obstaja tveganje za razvoj bolezni hialinske membrane.

Na splošno, če zdravnik ne predpiše drugače, 6 miligramov intramuskularno vsakih dvanajst ur dva dni. Glede na to, da se v naši državi "deksametazon" večinoma distribuira v ampulah po 4 miligrame, zdravniki priporočajo njegovo intramuskularno injekcijo v tem odmerku trikrat za dva dni.

Sploščenje prsne stene ob vdihavanju

Abnormalne hialinske membrane imajo poglobljeno sprednjo steno prsnega koša, kar povzroči simetrično ali asimetrično obliko lijaka. Ob globokem dihanju se globina lijaka poveča zaradi paradoksnega dihanja, ki je posledica nerazvitosti prsnega dela prepone.

Zgodnji znaki zadevne bolezni so običajno dispneja pri nedonošenčkih s frekvenco dihanja več kot šestdesetkrat na minuto, ki se pojavi v prvih minutah življenja. Z napredovanjem bolezni se simptomi povečujejo, na primer cianoza, difuzne krupitacije, apnoja skupaj s penastim in krvavim izcedkom iz ust. Zdravstveni delavci pri ocenjevanju resnosti dihalne stiske uporabljajo Downsovo lestvico.

Zastoj dihanja v tej patologiji

Huda oblika bolezni hialinske membrane lahko privede do odpovedi dihanja. V tem primeru se zdravilo daje umetno dihanje (VENTILATOR). Ta ukrep se uporablja, kadar so izpolnjeni naslednji pogoji

• Kislost arterijske krvi je manjša od 7,2.
• RAS₂ 60 milimetrov živega srebra ali več.
• RaO₂ 50 milimetrov živega srebra in manj, pri čemer je koncentracija kisika v vdihanem zraku od 70 do 100 odstotkov.

Bolezen pri novorojenčkih je torej posledica pomanjkanja surfaktanta v pljučih. To je najpogostejše pri otrocih, rojenih pred sedemintridesetim tednom. Tveganje se znatno poveča s stopnjo nedonošenosti. Simptomi so predvsem oteženo dihanje z vključevanjem pomožnih mišic in oteklimi nosnimi krili, ki se pojavijo kmalu po rojstvu. Prenatalno tveganje lahko ocenimo s testom dozorevanja pljuč pri plodu. Boj proti patologiji je sestavljen iz zdravljenja s surfaktantom in podpornega zdravljenja.