Prirojeni hidrocefalus možganov

Prirojeni hidrocefalus je prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganih od rojstva. Med to vrsto patologije se povečata ventrikularni sistem možganov in subarahnoidni prostor. Bolj znan je kot hidrokela pri novorojenčku. Vendar je v MKB-10 prirojeni hidrocefalus opredeljen kot "hidrocefalus" in nič drugega.

Tekočina v možganih povzroča povečan pritisk na možgane, kar vodi do poškodb organa ter telesne in duševne prizadetosti. Da bi se vsemu temu izognili, je treba zdravljenje začeti čim prej, zgodnje diagnosticiranje bolezni pa bo pomagalo.

Prirojeni hidrocefalus ima eden od tisoč novorojenčkov. Abnormalnost je pogosta pri otrocih, ki se rodijo z nenormalnim razvojem možganske cevi.

Druga vrsta bolezni je pridobljeni hidrocefalus, ki se razvije kadar koli po rojstvu.

Kaj je to?

prirojeni hidrocefalus je posledica nenormalne akumulacije cerebrospinalne tekočine v možganih. CSF proizvaja horoidni pletež v možganih. Stopnja produktivnosti je odvisna od časa dneva. V normalnem človeškem telesu je približno 150 možganskih tekočin. Pokriva hrbtenjačo in možgane ter zapolnjuje ventrikularni sistem, ki ga sestavljajo štirje prekati. CSF teče skozi ventrikle v subarahnoidno votlino, kjer se ponovno absorbira v krvni obtok.

Absorpcija in proizvodnja cerebrospinalne tekočine sta uravnotežena procesa. Sama tekočina ima poseben namen. Deluje kot amortizer za možgane, ki jih ščiti pred pretresi, udarci. CSF zagotavlja tudi hranila, ki jih možgani potrebujejo za normalno delovanje.

Liker zagotavlja onkotsko in osmotsko ravnovesje. V CSF so shranjena protitelesa, ki ščitijo možgane pred vdorom bakterij, virusov. Tekočina sodeluje pri uravnavanju krvnega obtoka v zaprtih prostorih lobanjske votline, hrbteničnega kanala.

Če pride do neravnovesja med nastajanjem in odvajanjem tekočine, se možganski prekati razširijo. Zaradi njihovega povečanja se poveča pritisk na možgane, kar lahko privede do resnih nevroloških poškodb organa.

Mednarodna klasifikacija bolezni

Prirojeni hidrocefalus v MKB-10 se nanaša na skupino prirojenih anomalij, deformacij in kromosomskih nepravilnosti (Q00-Q99). V tem razredu V ta razred spadajo številne bolezni Prirojene nepravilnosti Živčni sistem, Oko, uho, vrat, krvni obtok, dihanje, neba in ustnice.

MKB 10 vključuje prirojeni hidrocefalus v skupino prirojenih nepravilnosti živčnega sistema - Q00-Q07. V to skupino spadajo različne malformacije glave, vključno s prirojenimi nepravilnostmi možganov, hrbteničnega kanala, hrbtenjače. V ICD-10 CNS BPH je prirojeni hidrocefalus opisan v Q03.

Vrste patologije

Trenutno ni enotne klasifikacije hidrocefalusa. Vzroki za raznolikost so polietiologija, različne morfološke manifestacije.

Prirojeni hidrocefalus (koda Q03 po MKB 10) se etiološko deli na naslednje vrste

1. Hidrocefalus, pri katerem se vzdržuje normalen lobanjski tlak. Običajno se pojavlja pri ljudeh, starejših od 50 let. V večini primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti.
2. Prirojeni hidrocefalus. Lahko se pojavi zaradi prirojenih okužb, nepravilnosti matere med nosečnostjo, prirojenih anomalij in številnih drugih razlogov.
3. Pridobljeni hidrocefalus. Večinoma se razvije kot zaplet možganske kapi, tumorjev cerebralna paraliza, po poškodbi glave.

Morfološke značilnosti hidrocefalusa vključujejo okluzivni in komunikacijski hidrocefalus. Za slednjo je značilna motena absorpcija možganske tekočine zaradi poškodbe določenih struktur.

Potek bolezni se deli na akutni, subakutni in kronični. Prva vrsta se pojavi, preden se razvije huda dekompenzacija. Akutna oblika traja do tri dni. Sledi subakutna faza, ki se razvije v obdobju približno enega meseca. Pri kroničnem poteku se patološke spremembe razvijajo počasi, do šest mesecev in dlje.

Oblike bolezni pri otrocih

Prirojeni hidrocefalus (zgornja koda MKB-10) ima več stopenj resnosti. Lahko je zmerna, s stranskimi ventrikli, razširjenimi do treh centimetrov, in najmanjšo debelino možganske kape več kot dva centimetra. Ko se ventrikli razširijo na štiri centimetre in se plašč zoži na enega, govorimo o hudem hidrocefalusu. Za kritično obliko je značilno povečanje ventrikla na pet centimetrov ali več in zoženje možganske vrečke na pet milimetrov ali manj.

Vzroki za prirojeno vrsto malformacije

Večina je pogost vzrok za prirojeno hidrocefalus je stenoza silvijskega vodovoda, ki povezuje četrti ventrikel s tretjim ventriklom. Neredko je vzrok motnje intrakranialna krvavitev pod ependimom možganskega vodovoda, ki jo povzroči anevrizma možganske vene. Prirojeni hidrocefalus možganov je najpogosteje zaprtega tipa, tj. е. okluzivni.

Polovica vseh primerov ima v anamnezi nalezljivo bolezen matere. To je še en vzrok za prirojeni hidrocefalus pri otroku. Primeri patologij, ki povzročajo hidrokele, so:

1. Citomegalovirus. To je ena najpogostejših vrst transplacentarnih virusov, ki se prenašajo z matere na plod prek placente. Plod je izpostavljen tveganju nenormalnega razvoja.
2. Rubeola. Mumps ne velja za resno bolezen, vendar lahko povzroči resne težave za plod, zlasti med nosečnostjo.
3. Mumps. Gre za akutno nalezljivo bolezen, ki napade obušesne žleze.
4. Sifilis. Uvrščena je med venerične bolezni. Če se nosečnica okuži v zgodnji fazi nosečnosti, je tveganje za resne nepravilnosti pri plodu veliko zgodnja nosečnost Nenormalnost lahko povzroči splav, zaostanek ploda, prezgodnji porod.
5. Toksoplazmoza. Parazitska patologija, ki jo povzročajo toksoplazme. Prirojene motnje so posledica nenormalnega razvoja živčnega sistema.

Obstajajo številne druge patologije, ki vodijo v razvoj prirojenega hidrocefalusa možganov.

Znaki bolezni

Glavni znak, ki kaže na hidrokele pri otroku, je povečanje velikosti glave. Pojavijo se lahko tudi naslednji simptomi:

• dihalna stiska;
• togost, nagnjenost k krčenju mišic v rokah, nogah;
• Poznejši razvoj nekaterih mejnikov, npr. otrok se ne more naučiti sedeti in se plaziti;
• Fontanele so lahko izrazite in spremenijo obliko;
• Motnje apetita;
• zavrnitev premikanja glave;
• lasišče je tanko, z vidnimi žilami.

Prirojeni hidrocefalus pri otrocih se lahko kaže z nenormalno lego zenice blizu spodnjega dela veke. Temu pravimo "simptom sončnega zahoda". Pojavijo se lahko tudi krči, bruhanje.

Simptomi

Če prirojeni notranji hidrocefalus ne napreduje, nima izrazitih simptomov. Najpogosteje imajo takšni otroci normalen obseg glave, z malo ali brez drugih kliničnih simptomov.

Z napredovanjem hidrokele se dinamično povečuje velikost glavice. Pri nedonošenčkih v prvem mesecu življenja se obseg ne sme povečati za več kot en centimeter na teden. Pri hitrejši rasti zdravniki predlagajo kapljico.

Ko je intrakranialni stožec nabrekel; fontanele so nabrekle:

• Fontanele so otečene;
• Glava je deformirana, proporci lobanje niso ohranjeni, izrazito prevladuje področje možganovine;
• mišični tonus je moten;
• napadi;
• Tresenje brade;
• tetivni refleksi.

V času povišane intrakranialne otrokov pritisk Bruhanje, hiter pulz in motnje dihanja. Zaostanek psihomotoričnega razvoja, motnje v delovanju avtonomni živčni sistem, Spremembe v delovanju kranialnih živcev.

Diagnostične metode

Za postavitev diagnoze se uporabljajo različne diagnostične metode. Ti vključujejo: zbiranje pritožb, anamnezo, oceno kliničnih podatkov. Otroci imajo povečano glavo, slabost, bruhanje, glavobol. Novorojenčki veliko jokajo zaradi bolečin. Obvezno je treba uporabiti instrumentalne diagnostične metode v obliki magnetne resonance, računalniške tomografije in pregleda očesnega ozadja. Pogosto je potreben posvet z nevrokirurgom.

Obstajajo metode za odkrivanje prirojenega hidrocefalusa v maternici. To vključuje merjenje alfa-fetoproteina v serumu, amnijske tekočine in kariotipa. Opravi se ultrazvok. S temi metodami je mogoče ugotoviti nepravilnosti živčnega sistema, nosečnica pa se odloči, ali bo nosečnost prekinjena. Ta pristop je pripomogel k zmanjšanju števila nenormalnih rojstev v številnih državah po svetu.

Ta diagnostični postopek se izvaja pri ženskah v skupini tveganja. To so vse tiste, ki delajo na fizično zahtevnih delovnih mestih, ki so imele med nosečnostjo nalezljive bolezni, ki imajo slabe okoljske razmere, ki delajo na nevarnem delovnem mestu.

Po rojstvu otroku stalno merimo obseg glave. V primeru nenormalnosti se začnejo izvajati različni testi. Najpreprostejša in najbolj dostopna metoda je diafanoskopija - prenos svetlobe skozi glavo. Obvezen je ultrazvočni pregled, lahko pa se predpiše tudi CT. Z njim lahko vidite votlino s tekočino, ocenite njeno velikost, resnost možganskega edema.

Ultrazvočni pregled

Ultrazvok ploda, nevrosonografija, je edina primarna diagnostična metoda, ki lahko odkrije prirojeni hidrocefalus možganov in spremlja ventrikle, subarahnoidne prostore. Ta tehnika se ne uporablja le pri intrauterinih preiskavah, temveč tudi pri preiskavah starejših otrok.

Kraniografija

Ker vemo, kako se kaže prirojeni hidrocefalus, opravimo kraniografsko metodo pregleda. Pomaga oceniti kostno strukturo lobanje, stanje šivov, obliko podlage, videti lokalne spremembe. Pri različnih vrstah in stopnjah hidrokele so lokacije prečnega sinusa različne.

Oftalmoskopija

Neposredno sta vključena žilni sistem možganov in oči. Ob povečanem intrakranialnem tlaku je odtok krvi skozi vene očesnega dna oviran. Ta pojav povzroči edem vidnih živcev, majhne krvavitve v mrežnico. Prisotnost zastoja na očesnem dnu je neposreden znak visokega tlaka.

Testi

Pri diagnozi so obvezni testi infuzije in drenaže. Kvantificirajo, elastične in elastične lastnosti tkiva, dinamiko likvorja.

Tehnika testiranja je sestavljena iz izpusta ledvene cisterne in zmanjšanja pritiska v sinusih. Infuzija fiziološke raztopine povzroči kratkotrajno zvišanje tlaka v sinusu, nato pa se zniža. Za izračun hitrosti tekočine, upora in drugih parametrov se uporabljajo posebne formule.

S testi lahko določite potrebo po kirurgija.

Zdravljenje

Vzroki in zdravljenje prirojenega hidrocefalusa so tesno povezani. Zdravnik se lahko odloči za operacijo ali konzervativno zdravljenje.

Konzervativne metode vključujejo zdravila za zmanjšanje intrakranialnega tlaka in diuretike.

Terapija vključuje tudi zdravila za odpravo vnetnega procesa, ki je povzročil razvoj kapljice. To lahko vključuje antibiotike in druga zdravila. Če bolezen napreduje, pride do okluzije in je potrebna operacija.

V večini primerov zdravila ne prinesejo želenih rezultatov, kar je Osnova za kirurški poseg. V grobem jih delimo v več skupin:

1. Posegi za začasno znižanje IOP in nevtralizacijo kraniocerebralnega neravnovesja.
2. kirurški poseg, s katerim lahko tekočino spustite v krvni obtok drugi sistemi telo.
3. Posegi za ponovno vzpostavitev kroženja tekočin.
4. Posegi za zaviranje nastajanja CSF.
5. Kirurški poseg za aktiviranje sorpcije hrbtenjačne tekočine.

Kirurško zdravljenje vključuje odstranitev vzroka za nastanek tekočine v možganih - obvod. Pri tem se vsadi silikonska cevka, skozi katero se tekočina odvaja iz lobanje v drugo votlino.

Kirurške metode zdravljenja

V različnih obdobjih svoje zgodovine je nevrokirurgija dajala prednost operacijam z obtokom likvorja. Omogočajo zaporo obtoka cerebrospinalne tekočine z vsaditvijo ventilnega sistema. Med operacijo se v možgane vstavi kateter, ki odvaja odvečno cerebrospinalno tekočino v druge dele telesa. To je mogoče kombinirati s trebušno votlino in srčnimi komorami. Zdravnik vstavi en konec katetra v možganski ventrikel, nato pa naredi podkožni tunel. Rezultati so običajno pozitivni in ne zahtevajo drugega posega. Vendar se lahko pojavijo zapleti v obliki okužb ali zamašitve šanta.

Bolniki z vodenico so vse življenje z šantom. Če se vzpostavi v otroštvu, se med odraščanjem otroka opravi še več operacij, ki cev se zamenja z daljšo.

V nekaterih primerih je indicirana plastika možganskega vodovoda. Izvaja se pri bolnikih z okluzijo z endoskopsko akveduktoplastiko.

Pri bolnikih je rostralno ustje možganskega vodovoda prekrito s tankim in elastičnim vezivnim tkivom, ki je nastalo zaradi krvavitev, preteklih okužb. Zdravljenje je enostavno, vendar je treba bolnika pred posegom temeljito pregledati s CT-jem.

Za zdravljenje novorojenčkov v primeru masivne subarahnoidne, intraventrikularne krvavitve, Diuretiki so kombinirani z lumbalnimi, ventrikularnimi razbremenilnimi punkcijami. Če nastane subhondralni hematom, ga odstranimo s postopkom.

Drenirni sistem omogoča normalizacijo IOP in spremljanje dinamike cerebrospinalne tekočine. S tem se izognemo hipertenzivnim napadom in odložimo operacijo obvoda.

Pri otrocih z nizko telesno težo je mogoče namestiti dodatni podkožni rezervoar, ki omogoča večkratno odvajanje cerebrospinalne tekočine in spremljanje IOP.

Kirurgija šantov pri napredovalem hidrocefalusu. V 50 % primerov se otrokov krvni tlak takoj po vstavitvi šanta normalizira splošno stanje, S tem skoraj v celoti odpravite pooperativne zaplete.

Po operaciji

Za zdravljenje hidrocefalusa je nameščen šant. Večinoma je vseživljenjska. Kljub temu bodo morda potrebni redni pregledi. Spremlja ga kirurg.

Poleg tega je po operaciji bypassa treba spremljati svoje zdravje z rednimi obiski pri zdravniku. To je zato, ker lahko vsako operacijo otežijo. Da bi se temu izognili, je priporočljivo redno obiskovati kirurga, nevrologa in zdravnika. Ti strokovnjaki bodo spremljali napredovanje hidrocefalusa in ugotovili, ali je mogoče šant odstraniti.

Zapleti kapljice

Zapleti hidrocefalusa lahko vključujejo:

• Izguba sluha, okvare vida do slepote;
• Mišična oslabelost;
• presnova ogljikovih hidratov in maščob je motena;
• Pojavijo se lahko motnje dihal, SC sistema;
• motnje v uravnavanju telesne temperature.

Če pride do zapletov, obstaja veliko tveganje za smrt. Da bi se izognili zapletom, je treba zdravljenje začeti čim prej. Privede lahko do popolne ozdravitve ali trajne remisije.

Ljudje živijo vse življenje z vgrajenimi šanti. Če se po nekaj letih vodenica ne vrne, je treba šant odstraniti. Ta rezultat se šteje za popolno okrevanje.

Zapleti po operaciji

Pooperativni zapleti se pojavijo v približno 20 % primerov, pozni zapleti pa v 15 %. Za zgodnje zaplete so značilne vnetne spremembe, nastanek fibrinskih strdkov.

Infekcijski zapleti se včasih pojavijo v obliki Infekcijski zapleti se včasih pojavijo v obliki bakterijskih zapletov Meningitis, ventrikulitis. Manj pogosti so glomerulonefritis, endokarditis. Periventrikularni encefalitis se pojavi, če je potek ventrikulitisa dolgotrajen.

Vzroki za zaplete so lahko:

• infekcijski procesi v pooperativnih ranah;
• kontaminacija šanta z rastjo patogena na njem;
• nekrotični zapleti.

Neinfektivni ventrikulitis se najpogosteje pojavi po ventrikulostomiji, izzovejo ga antiseptiki.

Hipertermija, vročinsko stanje, je lahko posledica odziva hipotalamusa na segrevanje z endoskopskim svetlobnim žarkom.

Najredkejša zapleta sta krvavitev v bulimijo in sladkorna bolezen.

Preventiva

skrbni pregledi nosečnic za preprečevanje prirojenega hidrocefalusa, zlasti če so ogrožene. Ženske morajo upoštevati vsakodnevno rutino, se izogibati stresnim situacijam in pretiranim naporom. Sprejeti so tudi ukrepi za preprečevanje nalezljivih patologij, kot so meningitis, encefalitis, sifilis in druge bolezni, ki vodijo do okuženega ploda, njegovega nepravilnega razvoja.

Transkranialna ultrazvočna preiskava je obvezna pri novorojenčkih. Ta diagnostični postopek se opravi prvi dan življenja, da se izključijo krvavitve in prirojene malformacije CNS. Nevrosonografsko spremljanje se izvaja vsak dan za preverjanje intraventrikularne krvavitve.

Ob naraščajoči ventrikulomegaliji je treba otroke skrbno opazovati v enoti intenzivne terapije. V nekaterih primerih je morda primerno takoj izvesti ventrikulosubgallarno drenažo za evakuacijo cerebrospinalne tekočine.

Endoskopska ventrikulostomija je najbolj minimalno invazivna metoda zdravljenja hidrocefalusa pri otrocih, starejših od enega leta.

Invalidnost

V nekaterih primerih se pri otroku oceni prirojena prizadetost zaradi hidrocefalusa. Določi se glede na stopnjo izgube Zdravje. Status invalidnega otroka se dodeli za 1 ali 2 leti ali do 18. leta starosti.

Hidrocefalus je vključen na seznam motenj, zaradi katerih se lahko otroku prizna invalidnost do 16. leta starosti. Da bi ugotovili, katera skupina je ustrezna, je treba opraviti zdravniški pregled, pri katerem zdravnik ugotovi zdravstveno stanje, obstoječe okvare in nepravilnosti.

Pravočasno zdravljenje omogoča otroku normalno življenje in razvoj brez nepravilnosti. Tudi če bo dobil šant, obstaja možnost, da bo živel polno življenje ali da bo popolnoma ozdravel.

Sodobna medicina lahko pomaga ljudem pri številnih boleznih, pri čemer vodenica ni nobena izjema.