Desmoidni fibrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Desmoidni fibrom je redek tumor vezivnega tkiva. Razvije se iz mišične strukture, fascij, kit, aponevroz. Predstavlja vmesno različico med benigno in maligno neoplazmo. Ta fibrom ima metastaze, vendar raste agresivno in se pogosto ponavlja. Zato v onkologiji velja za pogojno-Gre za benigni tumor. Imenuje se tudi desmoidna, mišično-aponevrotična fibromatoza.

Značilnosti tumorja

Desmoidni fibrom je tumor vezivnega tkiva. Pojavlja se v okoliškem tkivu, vendar ne metastazira. Pojavi se lahko na katerem koli delu telesa, najpogosteje pa na prednjem delu trebuha, hrbtu ali ramenih. Izgleda kot tumorju podobna novotvorba, ki je lokalizirana v mišicah ali pritrjena nanje. Pozneje lahko preraste v kosti, sklepe, žile in notranje organe.

Histološki pregled vzorcev tkiva ne pokaže malignosti. Desmoid (na sliki) velja za vmesno stopnjo med benigno in maligno novotvorbo. Za desmoid pa so značilni pogosti in ponavljajoči se recidivi po odstranitvi. Tumor agresivno raste in se lahko razširi in vdre v bližnje organe, tkivo in celo kost ter jo postopoma razjeda.

Desmoma se pojavi kot neboleča, debela tvorba. Je okrogle oblike. Premer je od 0,2 do 15 cm, v redkih primerih pa je lahko tudi večji. Površina je gladka, lahko pa ima majhne gomolje.

V notranjosti je rjava ali siva masa z želatinasto konsistenco. Notranja površina je obložena z epidermisom. Stene imajo lahko kostno ali hrustančno tkivo, območja kalcifikacije. Tumor raste počasi, pri nekaterih ljudeh pa hitro. Če je velik, lahko pritiska na bližnje notranje organe. Včasih se v snovi znotraj bule začne vnetni proces. Pri gnojnih masah je večja verjetnost, da bodo prodrle v bližnja notranja tkiva ali se razširile navzven.

Desmoidni fibrom izhaja iz mišične aponevroze ali fascije. V vseh primerih potrebuje vezivno tkivno ovojnico. Ti izrastki se lahko nahajajo na katerem koli območju.

Sorte

Glede na to, kje jih najdemo, razlikujemo naslednje vrste

1. Abdominalne desmoidne tvorbe. Znan je tudi kot pravi desmoid. Razvijejo se neposredno na trebuhu. Ti izrastki se pojavijo v 35 % vseh primerov.
2. Ekstraabdominalni. Raste drugje. Pojavi se v 65 % primerov. Običajno se pojavljajo na rokah, ramenih, zadnjici. V redkejših primerih na prsnem košu, spodnjih okončinah. У Ženske lahko Lahko raste za maternico, pri moških pa za mošnjo.

Poznamo več vrst ekstraabdominalnih desmoidnih fibromov (desmoidov):

1. Klasično z eno samo lezijo, ki prizadene sosednje fascije.
2. Prizadetost mišične fascije in žil v nogah ali rokah z enakomernim zadebelitvijo in zadebelitvijo.
3. Več nodularnih novotvorb z različnimi lokacijami.
4. Prehod v malignost, transformacija v desmoidni sarkom.

To je osnovne vrste, ki se razlikujejo po lokaciji, naravi, videzu.

Vzroki za desmoidni fibrom

Natančno Ugotavljanje vzrokov Zdravniki in znanstveniki še niso uspeli ugotoviti natančnega vzroka. Vendar obstaja več dejavnikov, ki skupaj ali posamezno povečujejo verjetnost pojava.

Med njimi so naslednje:

1. Hiperestrogenizem. To potrjuje regresija pri ženskah v menopavzi in z ustreznim hormonskim zdravljenjem.
2. Raztrganje mišičnih vlaken med porodom.
3. Genetska nagnjenost.
4. Travma mehkih tkiv.

Ta bolezen prizadene tako moške kot ženske. V slednjih pa je štirikrat pogostejša. Le 6 % žensk, ki še niso rodile, to stori.

Na splošno se na strokovnjake s pritožbami obračajo ženske med 20. in 40. letom. Pri moških pa jih običajno diagnosticirajo v mladostniškem obdobju. Možna razlaga - aktivna rast mišične mase ali pretirana telesna dejavnost, ki povzroča mikrotraume mišic in vezivnega tkiva. Pri otrocih je zelo redka. V medicinski praksi so znani primeri kongenitalnega desmoidnega fibroma.

Simptomi

Majhni desmoidni fibromi ne povzročajo bolečine ali nelagodja. Za novotvorbo so značilni

1. Gosti, mobilni tumor. Najdemo ga pod kožo. Postopoma se povečuje. Na desmoidni fibrom lahko posumimo, ker se nahaja na mestu, ki je pogosto operirano ali poškodovano.
2. Semenčica postopoma nabrekne in postane nepremična.
3. Če je bolezen na spodnji okončini, je otekla noga. Do tega pride, ko tumor preraste skozi vensko fascijo ali se zlije s steno žile. Poslabša se odtok krvi. To povzroči otekanje in edem.
4. intraabdominalna lokacija, ki lahko povzroči znake poškodbe notranjih organov v bližini. Lahko štrli iz mezenterija. Če je tumor velik, povzroči premik ali ujetje črevesa. pojavijo se prebavne težave - kruljenje v želodcu, napihnjenost, zaprtje. V nekaterih primerih se pojavijo simptomi Obstrukcija črevesja.
5. Če je v bližini mlečne žleze pri ženskah, povzroči povečanje prsi. Spremenita se lahko tako njegova oblika kot oblika bradavice.
6. Tumor je lahko mobilen ali povezan z okoliškim tkivom.
7. Če desmoidni fibrom raste v bližini skrotuma, se semenčica premika in se zdi povečana.
8. Če novotvorba preraste v kosti, lahko povzroči atrofijo kosti, zlome.
9. Kadar se desmoid poveča v bližini sklepnega sklepa, lahko povzroči kontrakture.
10. Če se v desmoidnem fibromu začne vnetje in gnojna masa prodre v okoliška tkiva in organe, to povzroči klinično sliko, ki je značilna za zastrupitev. Pojavijo se vročina, mrzlica in šibkost. Če se gnoj infiltrira v trebušno votlino, lahko opazimo znake peritonealnega draženja, kar kaže na razvoj peritonitisa.

Desmoid je treba razlikovati od lipoma ali hematoma (zlasti na območjih, kjer je bolnik pogosto poškodovan ali ranjen).

Diagnoza

Diagnoza vključuje naslednje korake:

1. Preizkus. Desmoidni fibromi, ki so navzven, predstavljajo gosto neoplazmo. Palpacija ne povzroča bolečine. V zgodnjih fazah razvojne faze Ni spojen s tkivom in se lahko zlahka premakne. Če gre za precej veliko izrastek, je tesno omejen na mesto. Lahko se vrašča tudi v okostje. Koža nad maso se ne spremeni. Pogosto so prisotni na območjih v bližini poškodb ali kirurških ran, na kar kažejo brazgotine.
2. Ultrazvok tumorja. To pomeni, da tumor nima kapsule. Poganja se v fascijo. Najde lahko plovilo. je enokomorna votlina. Snov s konsistenco želeja v notranjosti. Na ultrazvočni sliki je videti kot temna votlina. Občasno so ob njem debele strukture, kot so kalcifikacije ali kalcinati.
3. Biopsija. Test se izvaja za opredelitev celične strukture. To vključuje vlakna vezivnega tkiva, ki so med seboj prepletena. Pogosto so vidne celice z mitozo - to je nepravilna delitev strukture. Več kot jih je, večja je verjetnost, da se bo novotvorba ponovno pojavila ali prerasla v maligni tumor (v tem primeru sarkom). Odvzem biopsije na območju med desmoidnim fibromom in tkivom zdravo tkiva. To pomaga določiti operativno taktiko in meje izrezanega območja tkiva.
4. Magnetna resonanca. Vidijo se lahko različne novotvorbe tudi najmanjše velikosti, določi se lahko njihova lokacija in vključenost bližnjih tkiv v patološki proces. Ta tehnika je popolnoma varna za zdravje ljudi.
5. Računalniška tomografija. To je serija rentgenskih posnetkov. Slike so narejene z rezi na preučevanem območju. Manj informacij v mehkih tkivih, odlično za kostne strukture. razkrije prisotnost kalcifikacij.

Poleg tega se odvzame serumski estradiol, da se ugotovi potreba po hormonski terapiji. opraviti je treba rentgensko slikanje kosti na območju rasti, da se ugotovi, ali so prizadete. Če je izrastek v medenici, sta potrebni cistografija in izločalna urografija.

Ocenjevanje splošno stanje Za pripravo bolnika na kirurški poseg se opravi celoten telesni pregled, ki vključuje analiza urina Krvna slika, elektrokardiogram, koagulogram.

Zdravljenje

Zaradi velike verjetnosti ponovitve bolezni se priporoča zdravljenje desmoidnega fibroma mehkih tkiv z operacijo in radioterapijo. Poleg tega se lahko uporablja kemično in hormonsko zdravljenje. Statistično gledano je stopnja ponovitve približno 70-odstotna, če se opravi en sam postopek, ki vključuje samo operacijo. Pri kombiniranem zdravljenju se tveganje za ponovitev tumorja znatno zmanjša.

Kirurška odstranitev

Pri tem se tumor izreže vzdolž robov zdravega tkiva. Pogosto se odstrani celotna fascija, na kateri se je razvil tumor. S tem se zmanjša tveganje za ponovitev bolezni.

Radioterapija

Po kirurški odstranitvi se opravi radioterapija. Statistično namreč tumor od glavnega mesta zraste za 30 cm. Zdravljenje z obsevanjem vključuje več tečajev, ki jih bolnik opravi po zacelitvi rane po operaciji.

Najprej se obdela širše območje. Skupni odmerek je 40 Gy. Tečaj se ponovi po 3 mesecih. Zdravi se le osrednje območje, odmerek pa je za polovico manjši.

Anti-estrogeni

Poleg tega se uporabljajo tudi antiestrogeni. Razlog za to je povečana rast fibromov pri ženskah z visokimi stopnjami estrogena, do recesije pa pride po nastopu menopavze.

Postala je Osnova za aplikacija "Tamoksifen". Tečaj traja od 5 do 10 mesecev. Poleg tega se uporabljajo enkrat na mesec "Zoladex". Vsebuje snovi, ki so podobne hormonu, ki sprošča gonadapropin.

kot so način zdravljenja desmoid trebušne stene je dovoljen tudi kot primarno zdravljenje, vendar le, če obstajajo kontraindikacije za kirurški poseg.

Gestagens

Hormonsko zdravljenje vključuje tudi uporabo gestagenov, kot so, "Megestrol", "Progesteron". Zmanjšujejo raven estrogena.

Poleg tega

Podeljena je tudi kemoterapija. Uporabljajo se citostatiki "Vinblastin" и "Metotreksat". Zdravljenje traja od 3 do 5 mesecev. Vedno spremljamo kemijsko stanje krvi.

Zaključek

Prognoza zdravljenja desmoida sprednje trebušne stene je ugodna, če se odstrani spodaj ležeče tkivo, v katerega je morda prodrl fibrom. V 60 % primerov pride do ponovitve bolezni v naslednjih treh letih. Če združite več metod Če se testis odstrani z zdravljenjem, lahko pride do popolne odstranitve tumorja.

Čudenje, kaj lahko jesti pri desmoidnem fibromu, vedite, da se morate izogibati uživanju preveč kalorij in mastne hrane.

V prehrano je treba vključiti živila z antioksidativnim delovanjem. Prav tako je priporočljivo zmanjšati količino hrane v popoldanskem in večernem času. Uživajte le sveže pripravljeno hrano brez konzervansov, barvil in arom.

Jedi je treba pripravljati z nežnimi tehnikami kuhanja, tj. е. kuhajte, dušite, pecite v pečici. V vsakem primeru bo posebna priporočila o prehrani dal zdravnik, ki bo osredotočen na stopnjo resnosti bolezni. Vendar bo dieta le dodatek k zdravljenju desmoidnega fibroma z zdravili.